提问:guest
回答:谢晓恬(上海同济大学附属同济医院小儿科主任,主任医师、教授 )
guest:儿子今年三岁,2010年3月8日做了骨穿等各项检查,结果是:
(一)骨髓片:
1,取材,涂片,染色良好,粒(+)油(+);2,增生活跃(-)G=9%E=6%G/E=1.50/1;3,粒系比例减低,形态大致正常;4,红系比例减低,形态大致正常。成熟红细胞轻度大小不一;5,淋巴细胞比例明显增高,为成熟淋巴细胞,部分淋巴细胞胞体大,胞浆丰富,胞浆颗粒增多,增粗。单核细胞比例增高,偶见幼单;6,全片未共见巨核细胞。血小板散在少见;7,骨髓小粒细胞面积30-70%造血和非造血细胞均可见;8,网状细胞,浆细胞易见。
(二)血片
1,白细胞数正常;2,粒细胞比例减低;3,成熟红细胞轻度在小不一。计数100个白细胞未见核红细胞。4,淋巴细胞比例增高,为成熟淋巴细胞,形态同骨髓。5,血小板散在少见。诊断意见:此部位增生活跃(-)三系增生,成熟淋巴细胞比例增高骨髓象,不除外AA。
还有一个骨髓的病理检查报告单:取材大部分为骨质,少量骨髓,增生较低下,粒红比例减少,均以偏成熟阶段为主,未见巨核细胞,淋巴细胞较易见,铁染色(++)
去了好几家医院,有的说是再障,有的说是 MDS,我们都不知道怎么办了,现在我们是按再障来治疗,吃中药和打激素,可是效果不是很好,十多天就要输血和血小板,现在就是害怕诊断错误怡误孩子的病情,十分希望得到您的帮助,可以给点意见,我们实在是束手无策。
谢晓恬:1、根据你所提供的数据,基本上可以诊断为再障,不是MDS。由于严重依赖输血和输血小板,估计是重型再障。
2、目前的治疗过于保守,不知你说的“激素”是什么激素,因为激素有许多种,作用机制和性质完全不同。
3、如有可能,请来我院儿科血液病房进一步明确诊断和进行正确治疗。
guest:目前用激素是丙酸睾丸酮治疗,隔一天一针,请问:这种病应该采取怎样的治疗更好?
谢晓恬:1、最好采用同胞的造血干细胞移植(骨髓移植),如果没有条件进行,就应该及时应用更为有效的药物,如抗胸腺细胞球蛋白联合环孢菌素治疗,预计疗效在 70%左右。
2、丙酸睾丸酮是治疗再障的有效药物,但最好改为口服的同类制剂,如安雄或康力龙。因为此类药物需要长期使用,肌肉注射不可取。
guest:您所说的抗胸腺细胞球蛋白联合环孢菌素治疗是不是指的ATG,这种治疗费用大概需要多少,是否用了这种治疗可以不再用输血了?我可不可以先一个人带资料到您处咨询一下再带孩子过去?
谢晓恬:1、是ATG,这个药物的费用约在3万元,治疗期间其它辅助治疗费用也在2万元左右。由于这是全进口的生物制品药物,因此价格比较昂贵。治疗技术难度也较高,需要进行规范的辅助治疗,所以费用比较昂贵。
2、ATG加上环孢菌素治疗的有效率为70%左右,疗效难以预测,需要看情况再定。


